É uma dilatação segmental congênita do sistema biliar ductal sendo uma causa rara de icterícia obstrutiva na infância. A apresentação clássica de dor abdominal e uma massa abdominal é encontrada somente em uma minoria dos pacientes. Exite duas hipóteses para a anomalia a primeira é a incapacidade da canalização da árvore biliar primordial durante desenvolvimento fetal, resultando em obstrução e dilatação do colédoco. E a segunda consiste de uma alteração mural focal, compressão extrínseca ou dobra anatômica do colédoco,provocando drenagem anormal de enzimas e o aparecimento de cisto.
DIAGNÓSTICO
ECO pré-natal: diagnóstico com 20 semanas (IG)
US: mostra cisto coledociano e canais intra-hepático dilatados
DISIDA-Tc: anatomia e funcionamento da árvore biliar
NOVIDADE
Endoscopia dos cistos intra-operatório (cistoscópio pediátrico ou endoscopio delgado de fibra óptica) – permite examinar os canais intra-hepático proximais, identificando os pontos de estenose e a presença de restos celulares.
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